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Respuesta a su pregunta de Salud

Título: Tratamiento del Epitelioma Calcificante de Malherbe o Pilomatrixoma y del Síndrome de Gardner o Poliposis Adenomatosa Familiar .

Pregunta :

Buenas noches , soy peruana, y por motivos de trabajo vivimos en Japón, por el momento desempleada.

Bueno la consulta es la siguiente, mi hijo tiene 30 años y desde nacimiento le salieron los quistes sebáceos,

Lo tuvieron que internar y operar, esto cuando tenía +-10 meses , al cabo de un tiempo le volvió a salir en otro sitio.

El diagnostico fue Epitelioma Calcificante de Malherbe o Pilomatrixoma.

Me explicaron que era una infección en la raíz del pelo, después me dijeron que su cuerpo absorbía el calcio y se formaba los quistes.

Con los años seguimos con la enfermedad, hace+- 4 años la dermatóloga pregunto si tenia familiares con pólipos de colon, y mi hijo le dijo que si, tenemos poliposis familiar, inclusive el tiene en el intestino, a mi me han operado del estomago y del intestino de pólipos, actualmente mis hermanos y yo nos hacemos colonoscopia regularmente.

El diagnostico de mi hijo Síndrome de Gardner, o sea ¿tiene el 2 enfermedades? o ¿no tiene que ver con esto?

Le mande hacer análisis de hormonas ,leí que también la causa del acné severo serian las hormonas, pero los niveles están bien, la verdad ya no sabemos que hacer con mi hijo,

Ahora tiene un quiste en el parpado esta hinchado y casi no puede abrir bien el ojo, le han recetado una crema y antibiótico, pero esto no madura, y allí se va formando el quiste y tiene que ir al doctor, para que se lo saque, sino le sigue creciendo.

El mes pasado lo tuvo en el otro parpado, también se le sacaron.

Por favor ayúdeme, a encontrar un remedio ,algo.

En Perú tomó unas pastillas que le afectaron el hígado y tuvimos que suspenderlas, solo tomo 8 pastillas y me acuerdo que eran bien caras, creo que se llamaba Accutane, lo compraba en la Química Suiza y le tuvieron que inyectar hepabionta.

Tenía 12 años,+-, sabemos que esto no tiene cura, psicológicamente está mal, pero algo debe de haber. Quisiera saber lo.

Tiene el colesterol y triglicérido altos, y el hígado graso, este hígado tiene que ver algo con los quistes?

Por favor ayúdeme.

Esperando su respuesta y mil disculpas por escribir tanto.

Hasta luego. Buenas noches. Gracias.

Respuesta:

El Epitelioma Calcificante de Malherbe, o Pilomatricomas o Pilomatrixoma está considerada una neoplasia cutánea poco común, que normalmente ocurre en niños y se presenta como un nódulo solitario , asintomático, duro, subcutáneo, de crecimiento lento en la cara, el cuello o las extremidades superiores próximas.

Aunque es una lesión relativamente benigna es difícil de diagnosticar y se llega al diagnostico definitivo de estos tumores subcutáneos firmes mediante análisis histológico.

El pronóstico de la enfermedad es bueno y el tratamiento es la extirpación quirúrgica.

No hay recurrencia o complicaciones después de la escisión la cual debe de ser siempre completa.

El síndrome de Gardner es un trastorno hereditario que conduce a la formación de pólipos múltiples en todo el tracto intestinal.

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad que no sea la cirugía para prevenir el desarrollo del cáncer.

El síndrome de Gardner es una enfermedad hereditaria (herencia autosómica dominante).

Un gen conocido como APC (poliposis adenomatosa coli) está presente en más del 80% de las personas con esta enfermedad.

Se cree que esta anomalía genética da lugar al desarrollo de los numerosos pólipos.

Los cánceres relacionados con el síndrome de Gardner aparecen comúnmente en la tiroides, el hígado y los riñones.

El síndrome de Gardner o Poliposis adenomatosa familiar está asociado con casos de distrofia muscular miotónica y con el Epitelioma Calcificante de Malherbe o Pilomatrixoma.

La malignidad de un Pilomatrixoma es rara ocurriendo en hombres de mediana edad.

Casos recurrentes no suelen darse después de la escisión o radioterapia o una combinación de ambas modalidades.

Tratamiento del síndrome de Gardner o Poliposis adenomatosa familiar:

# No existe un tratamiento específico para esta enfermedad al día de hoy.

# Las personas con esta enfermedad tienen un riesgo muy alto de desarrollar cáncer. De hecho, casi todas lo desarrollan al llegar a los 50 años.

# Por lo tanto, las personas con esta enfermedad deben ser controlados muy de cerca y con mucha frecuencia para detectar cualquier anormalidad.

# Las personas con esta condición pueden necesitar la extirpación del colon. Una medida para prevenir el cáncer. Dependiendo del tipo de cirugía, regulares sigmoidoscopias serán necesarias después para comprobar que no se desarrolla cáncer en las partes restantes del intestino. Esto será determinado por un médico de atención primaria y el cirujano que realizó la cirugía.

# Periódicas endoscopias del tracto digestivo superior (panendoscopia) se utilizan para comprobar que el cáncer no se desarrolla en el estómago o el intestino, y se necesitan incluso después de la extirpación del colon.


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