Respuesta
a su pregunta de Salud
Título
: Enfermedad de Kawasaki (EK), también conocida como síndrome
de Kawasaki, el síndrome de los ganglios linfáticos y
el síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos.
Pregunta
(formulada el 14 de Noviembre del 2010):
Buenas
Noches.
A un
hermanito que ya tiene más de un mes de estar enfermo, se le
ha diagnosticado con el virus de Kawasaki.
Me podrían
dar más detalles sobre esta enfermedad o virus.
Saludos
y Gracias.
Peter
Respuesta:
Estimado
Peter,
La enfermedad
de Kawasaki (EK), también conocida como síndrome de Kawasaki,
el síndrome de los ganglios linfáticos y el síndrome
de los ganglios linfáticos mucocutáneos, es un trastorno
inflamatorio, autoinmune (en la cual el sistema inmunológico
ataca los tejidos sanos del cuerpo).
Su causa
es desconocida pero igual que todas las enfermedades autoinmunes,
la enfermedad de Kawasaki pudiera ser debida a la interacción
de factores genéticos y ambientales, incluyendo posiblemente
una infección.
Se observó
dicha enfermedad por primera vez entre finales de 1960 y principios
de 1970 en Japón, con estudios del primer caso publicados en
1974.
La enfermedad
de Kawasaki sólo puede ser diagnosticada clínicamente
(es decir, por signos y síntomas médicos). No existe ninguna
prueba de laboratorio específica para esta enfermedad.
Lo ideal
es que los niños con la enfermedad de Kawasaki sean hospitalizados
y atendidos por un médico que tenga experiencia con esta enfermedad.
La inmunoglobulina
intravenosa o IgIV (mezcla de proteínas anticuerpo que ayudan
a combatir la inflamación y la infección impulsando el
sistema inmunológico) es el tratamiento estándar para
la enfermedad de Kawasaki.
La IgIV
es administrada en altas dosis notándose una clara mejoría
generalmente en 24 horas. Si la fiebre no responde, una dosis adicional
pudiera ser considerada.
La inmunoglobulina
intravenosa se administra durante una semana o 10 días, y
suele añadirse a ella la terapia de aspirina, para prevenir la
inflamación.
Si bien
la aspirina ha sido relacionada con el síndrome de Reyes (una
condición potencialmente fatal que puede causar daño cerebral
y hepático) en niños pequeños, hay una relación
riesgo-beneficio.
La terapia
con aspirina se inicia con dosis altas hasta que desaparece la fiebre,
y luego se continúa con una dosis baja cuando el paciente vuelve
a casa, por lo general durante dos meses para prevenir la formación
de coágulos.
La mayoría
de los niños se recuperan, se les pone bajo una nueva terapia
de aspirina y se les hace seguimiento por muchos años.
El problema
principal es el seguimiento de una potencial enfermedad cardíaca.
Los corticosteroides
se han utilizado también, especialmente cuando otros tratamientos
fallan o se repiten los síntomas, pero en un ensayo controlado
aleatorio, la adición de corticosteroides a la inmunoglobulina
y a la aspirina no mejoró los resultados.
Sin
tratamiento, la mortalidad de la enfermedad de Kawasaki puede acercarse
al 1%, usualmente dentro de las 6 semanas de iniciada la enfermedad.
Con
tratamiento, la tasa de mortalidad es inferior a 0,01% en los EE.UU.
A menudo hay una infección viral pre-existentes que pueden desempeñar
un papel en su patogénesis (origen y evolución de una
enfermedad).
Con
un tratamiento no demorado, se puede esperar una rápida recuperación
de los síntomas agudos y una reducción en gran medida
del riesgo de aneurisma de las arterias coronarias.
Sin
tratamiento, los síntomas agudos de la enfermedad de Kawasaki
son autolimitados (es decir, el paciente se suele recuperar con el tiempo),
pero el riesgo de afectación de la arteria coronaria es mucho
mayor.
En general,
aproximadamente el 2% de los pacientes mueren por complicaciones de
vasculitis coronaria.
Los pacientes
que han sufrido la enfermedad de Kawasaki deben realizarse una ecocardiografía
inicialmente cada dos semanas, y después cada uno o dos años
para detectar la progresión de la afección cardíaca.
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