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Respuesta a su pregunta de Salud

Título : Síndrome de Marfan - Consejos a un padre con una hija de siete meses con síndrome de Marfan.

Pregunta (formulada el 2 de Noviembre del 2010):

Un compañero tiene una hija de siete meses y le diagnosticaron síndrome de Marfan, me podrían ayudar a aconsejarlo por favor.

Sergio

Respuesta:

Estimado Sergio,

El síndrome de Marfan es un trastorno genético del tejido conectivo.

Las personas con Marfan suelen ser altas, con extremidades largas y dedos largos y delgados.

Las complicaciones más graves son los defectos de las válvulas del corazón y la aorta. También puede la enfermedad afectar a los pulmones, los ojos, al saco dural que rodea la médula espinal, al esqueleto y al paladar duro.

No hay cura para el síndrome de Marfan, pero la esperanza de vida ha aumentado considerablemente en las últimas décadas, y los ensayos clínicos están en curso de un tratamiento nuevo y prometedor.

El síndrome se trata abordando cada cuestión que se plantea, y, en particular, teniendo en cuenta la medicación preventiva, incluso para niños pequeños, con el objetivo de retardar la progresión de la dilatación aórtica.

Los chequeos regulares por un cardiólogo son necesarios para controlar la salud de las válvulas del corazón y la aorta.

El objetivo del tratamiento es disminuir la progresión de la dilatación aórtica y el daño a las válvulas cardíacas eliminando las arritmias, la reducción de la frecuencia cardíaca y reduciendo al mínimo la presión arterial.

Las manifestaciones esqueléticas y oculares del síndrome de Marfan también pueden ser graves, aunque no mortales.

La investigación en ratones de laboratorio sugiere que los antagonistas de los receptores de la angiotensina II, como losartan, o losartán potásico, que parece bloquean la actividad del TGF-beta o factor de crecimiento transformante beta, pueden retrasar o detener la formación de aneurismas de la aorta en el síndrome de Marfan.

A pesar de que el síndrome de Marfan no tiene cura, los médicos pueden tratar muchos de sus síntomas.

Gracias a nuevas investigaciones y tratamientos, las personas con síndrome de Marfan que son diagnosticadas a tiempo y reciben una buena atención médica pueden vivir una larga y feliz vida.


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