Respuesta
a su pregunta de Salud
Título:
Enfermedad de Westphal .
Pregunta
:
Me
pueden hablar de la enfermedad de westphal y de la distonia
Jaime
Mauricio
Respuesta
:
Estimado
Jaime Mauricio
,
La enfermedad
de Westphal o Parálisis Periódica Hipocalémica
Familiar (PPHF) afecta a menos de 200.000 personas en los Estados Unidos.
Es una
enfermedad considerada rara.
Algunos
de los síntomas de la enfermedad de la Variante de Westphal de
la enfermedad de Huntington son:
-Rigidez
-Hipoquinesia
-Bradiquinesia
-Dificultades del comportamiento
-Dificultades de concentración
La enfermedad
de Westphal está caracterizada por episodios de ataques de debilidad
con flácida parálisis de los músculos esqueléticos
lo cual coincide con hipocalemia (Concentración de Potasio sérico
menor de 3.5 mmol/L)
La enfermedad
de Westphal está causada por una transferencia intracelular de
potasio extracelular.
La Variante
de Westphal de la enfermedad de Huntington tiene un curso más
rápido en niños que en adultos con un promedio de vida
de 8 años en los primeros y de 14 en adultos.
La enfermedad
de Westphal es una condición asociada cercanamente a la enfermedad
de Huntington de la cual es una variante clínica.
La enfermedad
no tiene cura al día de hoy y el tratamiento es de apoyo, protector
y sintomático.
Los bloqueadores
de dopamina ayudan a controlar movimientos y reducir comportamientos
anormales.
Puede ver
información y tratamientos sobre la distonia en
Que
es la distonía y que tratamientos existen en la actualidad
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