Respuesta
a su pregunta de salud
Título
: Granulomatosis Wegener.
Pregunta
(formulada el 15 de Diciembre del 2012):
Me diagnosticaron
esta enfermedad, granulomatosis Wegener, y me gustaría tener
información, y en que clase de enfermedad se clasifica.
¿Es
como un cáncer? ¿Es incurable?
¿Se
recupera lo que perdí como la audición ?
Gracias
Klaudia
Respuesta:
Muchas
gracias por su pregunta.
La granulomatosis de Wegener
(GW), recientemente denominada granulomatosis poliangiitis o poliangitis
(de Wegener) (GPA), es una forma incurable de vasculitis (inflamación
de los vasos sanguíneos) que afecta a los vasos pequeños
y medianos en la nariz, los pulmones, los riñones y otros órganos.
Es una
enfermedad difícil de diagnosticar y de tratar.
Debido
al daño que origina en órganos (como el hígado
o los riñones) que finalmente se ven afectados por la condición
crónica y progresiva de la enfermedad,la granulomatosis de Wegener
es potencialmente mortal y requiere inmunosupresión a largo plazo.
El índice
de supervivencia es hasta un 87% a cinco años, con alguna mortalidad
debidaa la toxicidad del tratamiento.
Antes de
la existencia del tratamiento con esteroides, la mortalidad dentro de
un año era de más del 90%, con una supervivencia media
de 5 meses.
Los esteroides
prolongaron la supervivencia media a 8 meses.
La introducción
de la ciclofosfamida (CYC) en la década de 1970 fue un gran avance.
La supervivencia
a cinco años es ahora del 87%.
El tratamiento
inicial es generalmente con corticosteroides y CYC oral, 1 mg / kg /
día y 2 mg / kg / día, respectivamente.
De vez
en cuando se dan dosis de CYC mensuales por vía intravenosa (IV).
El seguimiento
y control de glóbulos blancos es esencial durante el tratamiento
con ciclofosfamida.
Una vez
que se alcanza la remisión (normalmente de 3 a 6 meses), el tratamiento
se cambia con frecuencia a azatioprina o metotrexato, que son fármacos
menos tóxicos.
La duración
total de la terapia debe de ser por lo menos de un año, o más
en pacientes de alto riesgo.
Los corticosteroides
se reducen a una dosis de bajo mantenimiento, 5-10 mg / día.
La plasmaféresis
puede ser beneficiosa en la enfermedad grave o hemorragia pulmonar.
La experiencia
con otros agentes de tratamiento es muy limitada.
Una revisión
sistemática de 84 ensayos examinó la evidencia de varios
tratamientos en la granulomatosis de Wegener.
Muchos
ensayos incluyeron datos sobre los grupos combinados de pacientes con
Wegener y poliangeítis o poliangitis microscópica.
En esta
revisión, los casos se dividieron entre la enfermedad localizada,
no órgano amenazado, órganos amenazados de manera generalizada
y vasculitis renal severa e inmediata amenaza de muerte por la enfermedad.
En enfermedad
localizada, el tratamiento con el antibiótico cotrimoxazol se
recomienda,
con esteroides en caso de fracaso del tratamiento.
En la enfermedad
generalizada con no órgano amenazado , la remisión puede
ser inducida con metotrexato y esteroides, en donde la dosis de esteroides
se reduce después de que una remisión se ha logrado y
el metotrexato se utiliza como mantenimiento.
En caso
enfermedad con órgano amenazado,se recomienda un régimen
de dosis-pulsada de ciclofosfamida intravenosa con esteroides.
Una vez
que se logra la remisión, la azatioprina y esteroides se pueden
utilizar para mantener la remisión.
En vasculitis
renal grave, se utiliza el mismo régimen pero con la adición
de intercambio de plasma.
En la hemorragia
pulmonar, alta dosis de ciclofosfamida con dosis pulsada de metilprednisolona
pueden ser utilizadas, o alternativamente CYC, esteroides, y el intercambio
de plasma.
En enfermedad
grave que no responde al tratamiento que se ha mencionado anteriormente,
la revisión sistemática de 84 ensayos es positiva sobre
el micofenolatomofetilo, 15 desoxipergualina, globulina anti-timocitos,
rituximab e infliximab; los datos fueron menos favorables para la inmunoglobulina
intravenosa (IVIG) y etanercept .
Seguimiento:
el bienestar general y los marcadores de laboratorio de órganos
son examinados de forma regular para determinar si el paciente se mantiene
en remisión.
El 19 de
abril del 2011, la FDA anuncióla aprobación de rituximab
en combinación con glucocorticoides para el tratamiento de granulomatosis
Wegener.
