Respuesta
a su pregunta de Salud
Pregunta:
Calcificación
cerebral, que es y que efectos suele tener.
Joaquín
Respuesta
Estimado
Joaquin,
El síndrome
de Fahr, o síndrome de calcificación cerebral noarterioesclerotica
fue descrito en 1930 por T. Fahr.
Es un desorden genético neurológico heredado que se caracteriza
por anormales depósitos de calcio en ciertas zonas del cerebro
incluyendo el ganglio basal y la corteza cerebral.
Los síntomas incluyen el deterioro de las funciones motoras,
demencia, retraso mental, parálisis cerebral espástica,
disartria (trastorno del habla en el cual la articulación verbal
es muy pobre), espasticidad (los músculos se mantienen permanentemente
contraídos), problemas oculares y atetosis (trastorno caracterizado
por movimientos involuntarios lentos y sinuosos de las manos y pies).
Las
características de la enfermedad de Parkinson tales como temblores,
rigideces (resistencia a movimientos impuestos), apariencia facial de
mascara, arrastrar los pasos al andar y dedos enrollados, pueden suceder
en individuos con el síndrome de Fahr.
Otros síntomas
pueden ser distonia (desorden muscular que produce contracciones), corea
(los mismo síntomas que Corea de Huntington, involuntarios rápidos
y desiguales movimientos) y convulsiones.
El inicio de la enfermedad se puede producir en cualquier momento de
la niñez y de la edad adulta.
La calcificación
cerebral o síndrome de Fahr implica anormalidades en el sistema
neurológico (calcificación del cerebro propiamente), en
el cráneo (microcefalia), en los ojos (glaucoma, atrofia del
nervio óptico, retinitis pigmentosa) y un importante problema
hormonal llamado hipoparatiroidismo (baja actividad de la glándula
paratiroidea o paratiroides la cual regula los niveles de calcio del
organismo).
La enfermedad se hereda como un rasgo recesivo autosomal en el cual
los dos padres deben portar el gen anormal Fahr para que su hijo herede
la enfermedad teniendo, tanto hijos como hijas, un riesgo del 25% de
recibir ambos genes Fahr y por lo tanto tener la enfermedad.
No existe cura al día de hoy para el síndrome de Fahr
ni existe un tratamiento estándar para la enfermedad lo cual
hace que los teóricos tratamientos estén dirigidos a minimizar
los síntomas.
La prognosis o pronóstico para las personas con síndrome
de Fahr es poco alentador. El deterioro neurológico progresivo
acaba en incapacidad y muerte.
Nombres alternativos de la enfermedad son también calcificación
cerebral no arteriosclerótica, calcificación cerebral
, enfermedad de Fahr , calcinosis o calcificación estriopalidodentata,
calcinosis SPD (acronimo en ingles), y ferrocalcinosis o ferro calcificación
cerebrovascular .
Puede ver
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Enfermedad
de Fahr
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